血友病是一组先天性凝血因子缺乏,导致严重凝血功能障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。
由于终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血,严重影响患者的生活,因此,常有患者想通过骨髓移植治愈血友病,移植真的有用吗?
答案是:否定的。


骨髓移植并不能治愈血友病,也不适合用于治疗血友病。
此外,还有的医院建议血友病患者做脾脏移植、肝脏移植。其实,不管移植的是哪里,都会慢慢消耗掉,凝血因子的基因问题不是这些移植可以解决得。同其他治疗方案相比,费用、治疗的预后都有一定的差距。因此,移植手术治疗血友病没有实用价值。
目前来看,通过增加病人的凝血因子的活性水平,可以有效地消除病人的症状,最大化减少出血的次数,还有做好预防治疗也很关键,主要是降低致畸致残率。

而如何发生出血现象,可以采用局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。如发生关节出血应固定患肢。
相关替代治疗:轻型血友病一般建议输血浆。严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5——10倍。须冷冻干燥存于——20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。


















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